Cardiomiopatia hipertrófica: Avaliação na era da multimodalidade diagnóstica

A Cardiomiopatia Hipertrófica (CMPH) é a cardiomiopatia genética mais comum, afetando aproximadamente 1:500 pessoas. É caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda (≥ 15 mm) na ausência de outras doenças cardíacas ou sistêmicas que poderiam causar hipertrofia cardíaca. Os sintomas e o curso clínico da CMPH variam independentemente do tipo e gravidade da hipertrofia.

Embora muitos pacientes permaneçam assintomáticos e não apresentem nenhum evento cardíaco grave durante toda a vida, alguns evoluirão com episódios de síncope, fibrilação atrial, insuficiência cardíaca refratária, angina grave e morte súbita. Estes graves desfechos clínicos na CMPH estão associados com hipertrofia do ventrículo esquerdo com ou sem hipertrofia ventricular direita, movimento anterior sistólico da valva mitral, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), regurgitação mitral, disfunção diastólica, desarranjo tecidual importante, isquemia e fibrose miocárdica extensa.

O desarranjo histopatológico envolve não apenas os miócitos, mas a microcirculação coronária. A doença da microcirculação é uma característica comum na CMPH e sua presença é um fator preditivo de deterioração clínica e mortalidade. Ela reflete a interação de vários mecanismos fisiopatológicos: alterações estruturais primárias de arteríolas coronárias intramurais, densidade capilar reduzida, fibrose e ventrículo esquerdo com pressão diastólica final elevada. Isquemia miocárdica relacionada ao desequilíbrio entre oferta e demanda pode também ocorrer, especialmente quando o miocárdio contrai contra uma sobrecarga de pressão.  Assim, episódios de síncope, resposta anormal da pressão arterial ao exercício, disfunção sistólica do ventrículo esquerdo e morte súbita podem estar relacionados à doença da microcirculação e isquemia miocárdica.

Os métodos de imagem cardíaca desempenham um papel central no diagnóstico e tratamento de pacientes com CMPH. A ecocardiografia transtorácica é o exame de primeira escolha para avaliar a espessura da parede miocárdica, função diastólica e sistólica do ventrículo esquerdo, presença de obstrução da VSVE e anatomia mitral anormal. Enquanto a ressonância magnética cardíaca fornece informações adicionais da caracterização tecidual, principalmente pelo realce do gadolínio, o qual detecta e quantifica fibrose miocárdica. As técnicas radionuclídicas (cintilografia - SPECT e PET) são mais frequentemente usadas para avaliar isquemia miocárdica e podem também ser particularmente úteis para diagnosticar inervação simpática cardíaca anormal e doença da microcirculação.

Sendo assim, na época da multimodalidade de imagem cardíaca não invasiva, uma ampla abordagem de pacientes com CMPH é possível. O foco é a correta estratificação de risco desses pacientes, com interesse particular em prever progressão para insuficiência cardíaca manifesta, detecção de isquemia miocárdica, avaliação de substrato e risco arritmogênico de morte súbita cardíaca. Especialistas em diferentes técnicas de imagem devem colaborar e os diferentes métodos devem ser vistos como complementares e não como concorrentes. Cada exame deve ser selecionado de forma integrada e racional, a fim de fornecer respostas claras a questões e problemas clínicos específicos. Evitar informações redundantes e duplicadas e levar em conta disponibilidade, benefícios, riscos e custos dos exames também são importantes considerações.

 

Texto escrito pela Profa. Dra. Simone Brandão

Cardiologista e Médica nuclear

Especialista em Patologia Cardiovascular pela Université Paul Sabatié – Toulouse, França

Doutora em Cardiologia pela Universidade de São Paulo

Diretora de Tecnologia da Informação da SBC-PE

Diretora Vice-Presidente da Cardiologia Nuclear do DIC-SBC

Chefe do Serviço de Medicina Nuclear do Hospital das Clínicas – UFPE

Vice-Coordenadora da Pós-Graduação em Ciências da Saúde - UFPE

Professora Adjunta da Universidade Federal de Pernambuco

 

Referências usadas no texto:

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Quiz

1. Qual a cardiomiopatia genética mais frequente na população?





2. Acima de qual grau de hipertrofia miocárdica ao ecocardiograma devemos considerar a possibilidade de CMPH na ausência de confirmação familiar com esta cardiomiopatia?





3. Qual(is) desfecho(s) clínico(s) um paciente com CMPH pode(m) apresentar?






4. Qual(is) método(s) de imagem cardíaca pode(m) ajudar na estratificação de risco de um paciente com CPMH?





5. Qual(is) dos seguintes mecanismos abaixo pode(m) estar implicado(s) no desenvolvimento de isquemia miocárdica na CMPH?





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